site Web francophone consacré à la Sclérose Latérale Amyotrophique

Définition

Le mot AMYOTROPHIQUE provient du grec. "A" signifie négation, absence de. "MYO" fait référence à muscle. "TROPHIQUE" signifie nourriture. Amyotrophique signifie donc "Muscle sans nourriture", la nourriture étant l'influx nerveux.

" LATÉRALE" désigne les régions de la moelle épinière où sont situés les muscles volontaires, touchés par la maladie.

Lorsque ces neurones sont touchés, cela conduit à un durcissement ("sclérose") de la région affectée.

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie dite dégénérative. Dans son cas, elle implique une dégénérescence des tissus nerveux. La SLA est une des maladies dégénératives les moins fréquentes, la plus fréquente étant l'Alzheimer. La dégénérescence des neurones moteurs d'une personne atteinte de SLA n'est causée ni par une inflammation, ni par une tumeur, ni par une hémorragie. Tout ce que l'on constate à l'examen des tissus n'est que la disparition des neurones, sans que l'on puisse en fournir une explication.

Les neurones moteurs, comme toutes les cellules nerveuses, ne peuvent se reproduire. Lorsqu'un neurone meurt, il n'est pas remplacé par un nouveau. Les neurones moteurs sont responsables de la transmission de l'influx nerveux à partir du cerveau, jusqu'aux muscles volontaires, partout dans le corps. Tous les muscles moteurs du corps peuvent être touchés par la maladie, notamment les muscles des bras, des jambes, de la parole, de la déglutition et de la respiration. Une seule exception, les muscles responsables du mouvement des yeux.

Lorsque la connexion entre le cerveau et les muscles, à travers les neurones moteurs, ne se fait plus, la capacité de contrôle du cerveau sur les muscles ne se fait plus. Éventuellement, lorsque ces muscles ne reçoivent plus les messages nécessaires à leur fonctionnement, ils perdent de la force et s'atrophient. Il est généralement admis qu'il faut que 70 à 80% des neurones soient touchés avant d'observer une faiblesse musculaire. Selon le stade de la maladie, des gestes aussi simples que parler, marcher, avaler, deviennent presque impossibles. Petit à petit, la personne atteinte devient lourdement handicapée.

Au stade avancé, les neurones moteurs supérieurs et les neurones moteurs inférieurs étant atteints, c'est la paralysie presque totale. La personne atteinte devient prisonnière de son propre corps. La mort survient en moyenne dans les deux à cinq ans suivant le diagnostic et est due, dans la grande majorité des cas, à un trouble respiratoire, aggravé par une surinfection bronchique. Les parties du corps affectées diffèrent d'un malade à l'autre, aussi bien que le rythme de progression de la maladie. La sclérose latérale amyotrophique est mortelle et incurable. On n'en connaît pas encore la ou les causes exactes. La maladie n'affecte que les neurones moteurs. La sensibilité (capacité de goûter, voir, sentir, entendre et toucher), les fonctions sexuelles ainsi que les fonctions intellectuelles du malade ne sont pas atteintes tout au long de la progression de la maladie.

De même, la personne atteinte ne devient généralement pas incontinente. Quelque soit le stade de la maladie, le malade ne souffre pas, quoi que des crampes, la perte des fonctions musculaires et l'immobilité causent généralement de l'inconfort.

N'importe qui peut contracter la maladie. Bien que peu connue, la sclérose latérale amyotrophique affecte plus de 3 000 personnes au Canada et plus de 30 000 aux États-Unis. Chaque jour, deux à trois personnes au Canada meurent de la SLA.

La sclérose latérale amyotrophique est aussi connue sous d'autres noms. Ainsi, puisque ce sont les neurones moteurs qui sont en cause dans cette maladie, la SLA porte aussi le nom de maladie du motoneurone. En Europe, on lui donne encore le nom de maladie de Charcot, du nom de celui qui a décrit pour la première fois la SLA, en 1869. En Amérique du Nord, on l'appelle aussi maladie de Lou Gehrig, en référence à un joueur vedette du baseball professionnel américain des années 30, décédé en 1941, des suites de la sclérose latérale amyotrophique.

En anglais, la maladie porte les noms de amyotrophic lateral sclerosis (ALS), motor neuron disease (MND) et Lou Gehrig's disease.

Source:
Amyotrophic Lateral Sclerosis Society of Canada
www.als.ca
ALS Association
www.alsa.org
Les Turner Amyotrophic Lateral Sclerosis Fondation, Ltd.
www.lesturnerals.org
The ALS Association of Western Pennsylvania
onHealth
Dr Pierre Duquette, neurologue, Hôpital Notre-Dame de Montréal

Source des images:
Un neurone: Les radicaux libres: Une question d'équilibre
www3.sympatico.ca/diane.demers/radicaux.htm
Une atrophie du muscle due à la SLA: onHealth