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Au début de la maladie, les symptômes peuvent être si légers qu'on ne les remarque pas, ou on ne s'en inquiète pas. La personne atteinte peut alors ressentir des crampes musculaires, des spasmes, de la fatigue anormale. Lorsque la personne atteinte se rend compte que, loin de disparaître, ses petits malaises persistent et prennent de l'ampleur, elle se décide à consulter un médecin.

Il existe deux formes d'atteinte initiale de la maladie. La forme spinale débute par une atteinte des neurones moteurs de la moelle épinière, causant une paralysie progressive des membres supérieurs et inférieurs. Dans la forme bulbaire, se sont plutôt les motoneurones du tronc cérébral qui sont atteints les premiers, provoquant des troubles de la parole, de la déglutition et de la respiration. La forme bulbaire se caractérise par une évolution plus rapide. Les femmes sont plus fréquemment atteintes de cette forme, mais à un âge généralement plus avancé. Quelle que soit la forme d'atteinte initiale, la maladie progressera lentement vers une forme complète; spinale et bulbaire.

À mesure que la maladie progresse, les symptômes sont de plus en plus évidents et la personne atteinte peut ressentir des crampes musculaires, particulièrement aux mains et aux pieds; de la faiblesse lors de l'usage des bras et des jambes; de la difficulté à articuler pour parler et à projeter la voix; dans les stades plus avancés, de la difficulté à respirer et à avaler. Les symptômes peuvent différer d'un malade à l'autre. Au début, la personne atteinte peut trébucher, échapper des objets, ressentir une fatigue anormale aux bras et aux jambes, ou même des périodes de rires ou de pleurs incontrôlables.

Outre l'atteinte neuromusculaire, d'autres symptômes apparaîtront à mesure que la maladie progressera et que la paralysie immobilisera la personne atteinte. Ainsi, le malade souffrira de constipation, d'amaigrissement (lié ou non à des troubles de déglutition), de douleur, d'inconfort, d'oedème, de troubles de la circulation sanguine, de troubles du sommeil et de troubles respiratoires.

Lorsque les muscles de la respiration sont atteints, le patient et la famille doivent envisager l'emploi ou non d'un respirateur mécanique pour assurer la survie de la personne atteinte.

Pendant toute l'évolution de la maladie, les cinq sens de la personne atteinte restent intacts. De plus, le malade conserve toutes ses facultés intellectuelles (mémoire, calcul mental, vocabulaire) , de sorte qu'il demeure tout à fait lucide tout au long de la progression de la maladie. Il devient alors consciemment prisonnier de son propre corps.

Sources:
ALS Association
www.alsa.org
Les Turner Amyotrophic Lateral Sclerosis Fondation, Ltd.
www.lesturnerals.org
onHealth
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